Сердечный амилоидоз

Сердечный амилоидоз возникает, когда бляшки белкового побочного продукта, называемого амилоидом, накапливаются в сердечной мышце, влияя на ее способность перекачивать кровь.

Симптомы сердечного амилоидоза

Симптомы сердечного амилоидоза имитируют симптомы сердечной недостаточности, в том числе:

• Утолщенная, менее эластичная сердечная ткань (рестриктивная кардиомиопатия или «синдром ригидного сердца»)
• Одышка
• Учащенное сердцебиение
• Усталость
• Отек в ногах
• Проблема с когнитивными функциями

Сердечный амилоидоз: диагностика

Чтобы подтвердить диагноз сердечного амилоидоза, вам потребуется либо биопсия сердца, либо сканирование с пирофосфатом технеция.

Биопсия сердца включает в себя взятие небольшого образца ткани сердца, который врач исследует под микроскопом.

Сканирование с пирофосфатом технеция похоже на МРТ тем, что дает изображение сердца. Перед сканированием вводят краситель, который вызывает «засветку» транстиретинового амилоидоза. Если какой-либо тест указывает на TTR-амилоидоз, рекомендуется генетическое тестирование для подтверждения подтипа.

Другие тесты, которые могут быть рекомендованы:

• Электрокардиограмма (ЭКГ)
• эхокардиограмма
• Кровавая работа
• Анализ мочи

Лечение сердечного амилоидоза

Сердечный амилоидоз является серьезным заболеванием, требующим междисциплинарного подхода. Хотя это состояние невозможно обратить вспять, лечение может замедлить прогрессирование отложений амилоида и устранить повреждение сердца.

Лечение зависит от подтипа и может включать комбинацию следующих подходов:

• Препарат для стабилизации белка TTR (для ATTR, а не AL)
• Лекарства для «заглушения» гена TTR и предотвращения выработки организмом белка TTR (для ATTR, а не AL)
• Лекарства для уменьшения отека или контроля нерегулярного сердцебиения
• Кардиостимулятор для регулирования сердцебиения
• Химиотерапия (для AL, не для ATTR)
• Аутотрансплантация стволовых клеток (для AL, не для ATTR)
• Участие в клинических испытаниях для проверки новых методов лечения.